Pneumopathies interstitielles diffuses secondaires aux connectivites : profil étiologique dans un service de pneumologie

Abstract

La survenue de PID est fréquente au cours de l’évolution des connectivites et peut même révéler la maladie. Sa présence est classiquement associée à une plus grande morbi-mortalité. L’objectif de cette étude était de décrire le profil étiologique des PID associées aux connectivites dans un service de pneumologie dans un centre hospitalo-universitaire. Étude rétrospective portant sur les dossiers de patients pris en charge pour une PID secondaire à une connectivite, au service de pneumologie de l’hôpital Mongi Slim La Marsa à Tunis, en Tunisie, entre juin 2016 et août 2024. Les PID ont été confirmées par une TDM thoracique de haute résolution. Un total de 347 dossiers de PID a été étudié dont 97 cas (28 %) de PID secondaire à une connectivite. Les patients de ces derniers cas avaient un âge moyen de 61,1 ans avec genre-ratio F/H = 2,23. Le tabagisme a été relevé chez 25 patients avec une consommation moyenne de 33,5 PA. La PID a été diagnostiquée au cours de l’évolution de la connectivite dans 52 cas (54 %) et a été révélatrice de la connectivite dans 45 cas (46 %). La symptomatologie respiratoire était dominée par la dyspnée ( n = 71) et la toux ( n = 62). À la TDM thoracique les patterns radiologiques les plus décrits étaient : une PINS ( n = 62), une PIC ( n = 12), une bronchiolite constrictive ( n = 4), une PHS ( n = 2), une PO ( n = 1) et des ILA ( n = 7). Aux explorations fonctionnelles respiratoires, un syndrome restrictif a été diagnostiqué dans 29 cas. Un LBA a été réalisé dans 38 cas et a objectivé une alvéolite lymphocytaire dans 8 cas et une élévation du taux des PNN dans 9 cas. Les connectivites associées aux PID étaient : PR ( n = 39), syndrome de Sjögren ( n = 24), syndrome des anti-synthétases ( n = 16), rhumatisme psoriasique ( n = 3), chevauchement PR-syndrome de Sjögren ( n = 5), chevauchement sclérodermie-syndrome des anti-synthétases ( n = 2), LES ( n = 1), chevauchement LES-syndrome de Sjögren ( n = 1), chevauchement PR-syndrome des anti-synthétases ( n = 2), sclérodermie systémique ( n = 1), dermatomyosite ( n = 1) et polymyosite ( n = 1). Le traitement reposait sur la corticothérapie chez 68 patients associée à un traitement immunosuppresseur chez 35 patients (traitement immunosuppresseur prescrit seul dans 5 cas). L’évolution était marquée par une amélioration clinique, radiologique et fonctionnelle respiratoire dans 41 cas, une stabilité dans 34 cas et une aggravation dans 21 cas. L’antifibrosant (nintedanib) a été indiqué dans le cas de chevauchement PR-syndrome de Sjögren et dans le cas de chevauchement PR-syndrome des anti-synthétases. Les PID sont révélatrices d’une connectivite dans presque la moitié des cas d’où l’importance d’un bilan exhaustif afin de ne pas méconnaître une pathologie associée à la PID et pour instaurer un traitement adapté et garantir un meilleur pronostic au patient.