Hemorrhagic Brainstem Cavernous Malformation : An Uncommon Cause of Multiple Cranial Nerve Palsies in an ENT Evaluation

Abstract

ABSTRACT Multiple cranial nerve palsies represent a diagnostic challenge in ENT consultations due to the diversity of possible etiologies. We describe an extremely rare cause of multiple cranial nerve lesions: cerebral cavernous malformation (CCM) hemorrhage of the brain stem, a capillary-type vascular malformation whose prevalence in the world population is less than 0.5%. To our knowledge, no cases have yet been reported in Cameroon. A 33-year-old female presented with paresthesias of the right hemiface, disabling complete dysphagia, and rapidly progressing left ptosis. Clinical examination revealed severe swallowing disorders with aspiration, paralysis of cranial nerves III, IV, V, VI, IX and X, hypoesthesia of the right hemiface and upper limb, and cerebellar syndrome. Brain MRI revealed a recent hemorrhagic left lateral pontine CCM, 2.5 cm in diameter, associated with other multiple cavernous lesions in the left frontal, right occipital, right and left cerebellar hemispheres. Cranial nerve palsies are frequent findings in ENT consultations. When they are multiple, they call for meticulous clinical evaluation of all cranial nerves during ENT and cervicofacial examinations, and a complete cerebral imaging work-up. Cerebral cavernous malformations, which are rare and potentially fatal vascular malformations, can be one etiology. Joint follow-up and collaboration between management teams (neurology, ENT, and neurosurgery) for this type of patient is essential. RÉSUMÉ Les paralysies multiples des nerfs crâniens représentent un défi diagnostique en consultation ORL du fait de la diversité des étiologies possibles. Nous décrivons une cause extrêmement rare d’atteinte multiple des nerfs crâniens : le cavernome hémorragique du tronc cérébral qui est une malformation vasculaire de type capillaire dont la prévalence dans la population mondiale est inférieure à 0,5%. Au Cameroun, aucun cas n'a encore été rapporté à notre connaissance. Patiente de 33 ans présentant des paresthésies de l’hémiface droite, une dysphagie complète invalidante et un ptosis gauche d’installation rapidement progressive. L’examen clinique a mis en évidence des troubles sévères de la déglutition avec des fausses routes, une paralysie des nerfs III, IV, V, VI, IX et X, une hypoesthésie de l’hémiface et du membre supérieur droit ainsi qu’un syndrome cérébelleux. L’IRM cérébrale a révélé la présence d’un cavernome hémorragique récent pontique latéral gauche de 2,5 cm de diamètre associé à de multiples autres lésions cavernomateuses au niveau frontal gauche, occipital droit, hémisphériques cérébelleux droit et gauche. Les paralysies des nerfs crâniens sont fréquentes en consultation Oto-rhino-laryngologique, lorsqu’elles sont multiples, elles doivent obliger à une évaluation clinique minutieuse de tous les nerfs crâniens lors de l’examen ORL et cervico facial et à un bilan imagerique cérébral complet. Les cavernomes cérébraux qui sont des malformations vasculaires rares et potentiellement mortelles peuvent en être une étiologie. Le suivi conjoint et la collaboration entre les équipes de prise en charge (neurologie, ORL-CCF et neurochirurgie) de ce type de patients est primordiale.l